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Présentation des activités

Le laboratoire est fondé sur l'évaluation de l'ensemble des potentiels thérapeutiques des cellules souches pluripotentes dans des maladies monogéniques. Le laboratoire explore plus particulièrement des thérapies cellulaires substitutives dans le cas de pathologies dégénératives, d'une part et d'autre part, l'utilisation de lignées de cellules souches porteuses d'une mutation pathologique comme cibles pour le criblage de composés à potentiel thérapeutique.

Thèmes de recherche

  • Maladies neurodégénératives : thérapie cellulaire, modélisation pathologique de la maladie de Huntington.

  • Maladies du muscle : exploration du potentiel des cellules dérivées de cellules hES et iPS pour la découverte de nouvelles thérapeutiques.

  • Maladies du motoneurone : mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies affectant le motoneurone, comme la myotonie de Steinert.

  • Rétinopathie et maladies du développement neural : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Genodermatoses : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Biotechnologies des cellules souches embryonnaires humaines : production de cellules en masse, ingénierie génétique et criblage à haut débit.

  • HTS (High Throughput Screening) : criblage à haut débit qui consiste à confronter plusieurs centaines de milliers de molécules sur des cellules constituant un modèle pathologique pertinent d'une maladie génétique et d'observer l'effet des molécules testées.

  • Génomique fonctionnelle : développement d'outils technologiques dédiés à l'étude des maladies monogéniques.

Documents avec texte intégral

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Références bibliographiques

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Mots-clés

Biological sciences Animal model Aging Arrhythmogenic cardiomyopathy Neuromuscular junction Stem cell Cellules souches pluripotentes Disease modeling Alström Syndrome Jonction neuromusculaire Myotonic Dystrophy type 1 Spinal muscular atrophy Secreted vesicles Transgenic mouse Dystrophin Antiviral Skeletal muscle cells Thérapie cellulaire Dystrophie Myotonique de type 1 Neurons And OG performed research Cellules souches embryonnaires humaines Cellules souches humaines induites à la pluripotence Drought Transgenic mouse model Spinal cord RNA biology Developmental biology Astrocyte Modélisation pathologique Drug repurposing AS Human pluripotent stem cells Sporadic ALS Myelin Amyotrophie spinale infantile Acoustic cues Axon guidance Transplantation Myotonic dystrophy type 1 Flavivirus Regenerative medicine Human pluripotent stem cell Duchenne muscular dystrophy And CM contributed new reagents/analytic tools Alternative splicing Optogenetics Myotonic dystrophy Botulinum neurotoxins Age-related Macular degeneration Criblage à haut débit MND Cell–cell communication Action potential duration Author contributions SR Trinucleotide repeat expansion Axial Pathological modeling Mécanismes moléculaires Splicing Human induced pluripotent stem cells Autophagy Differentiation Amd Huntington's disease Cell therapy Cellules souches pluripotentes humaines Age-related macular degeneration Pluripotent stem cells Human High throughput screening Progeria Abies alba Motoneurones Mitochondria Tissue engineering Induced pluripotent stem cells Motor neurons Oligodendrocytes AT Anthropoids Neurodegenerative disease Myotonic Dystrophy Autism Aminopyrimidines In vitro models Neuromuscular Junction Peau Retinitis pigmentosa Cellules souches induites à la pluripotence BMP4 And OG analyzed data AMPK Ageing Biochemistry Forest And OG designed research Astrocytes And SR and OG wrote the paper Transcriptomics

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